Le rêve de Beethoven

En 1802, sous un soleil de juin, Beethoven, âgé de 31 ans, arpentait la campagne autour de Vienne. Des rayons de soleil traversaient les arbres, le sol dur crissait sous ses pieds et les oiseaux dirigeaient leur propre orchestre. Mais Beethoven ne s’étonne pas de ces détails; il était préoccupé par des pensées suicidaires. Quelques années plus tôt, il avait commencé à perdre l’ouïe et, même si elle n’était pas encore grave, il souffrait toujours énormément de son état. Vivre avec une perte auditive faisait de sa vie une «existence misérable» qui le plongeait dans le désespoir, écrit-il. Il a toujours persévéré dans son travail et a continué à créer une musique intemporelle. Mais il a trouvé peu de joie dans le processus.

J'ai observé une lutte similaire de première main lorsque mon frère jumeau, Islam, a commencé à perdre l'audition à l'âge de 18 ans. J'ai aussi remarqué des changements dans sa personnalité. Il a toujours été le fauteur de troubles sortant, mais est devenu calme et retiré. Comme la perte d’audition n’est pas visible, je ne savais pas ce qu’il était en train de vivre, ce qui m’a également empêché d’être là pour lui.

Selon l'Organisation mondiale de la santé, 466 millions de personnes dans le monde ont une perte auditive handicapante et plus de 900 millions devraient en souffrir d'ici 2050. Son impact est souvent sous-estimé par rapport à d'autres handicaps, mais les personnes malentendantes ont constamment des difficultés de communication au quotidien. Ils écoutent souvent le discours et ont beaucoup de difficulté à suivre les conversations. Ces malentendus peuvent amener les individus à se sentir isolés alors qu'ils luttent pour participer aux interactions sociales, ce qui les pousse finalement à se retirer de la société. Comme Helen Keller l'a écrit un jour: «La cécité nous coupe des choses, mais la surdité nous coupe des gens."

À ce jour, il n’existe toujours pas de traitement curatif de la perte d’audition neurosensorielle (type le plus courant et celui que Beethoven avait). Nous disposons de dispositifs technologiques avancés qui amplifient le son, tels que des prothèses auditives et des implants cochléaires, mais ils ne permettent toujours pas de rétablir l’audition. De mon vivant et de celui de mon frère, j’aimerais voir la recherche rendre cela possible.

La perte d'audition neurosensorielle est le résultat d'une lésion de l'organe de l'oreille interne, appelé cochlée, qui comporte des cellules ciliées complexes, sensibles au son, responsables de l'audition. Chez l'homme et d'autres mammifères, tout dommage causé aux cellules ciliées est irréversible. D'autres animaux, tels que les oiseaux, les poissons, les amphibiens et les reptiles, peuvent spontanément régénérer leurs cellules ciliées cochléaires, ce qui signifie que toute perte auditive qu'ils développent n'est que temporaire.

Les scientifiques étudient le processus de régénération des cellules ciliées chez les non-mammifères et ont identifié divers gènes et protéines jouant un rôle central. Celles-ci peuvent être ciblées pour stimuler les cellules de soutien dans la cochlée afin de créer plus de cellules ciliées et de remplacer celles qui sont mortes.

Certaines de ces thérapies cellulaires ont permis de restaurer l'audition de souris et de cobayes: une avancée décisive! Ces progrès ont conduit au développement de plus de thérapies, et une telle thérapie est actuellement testée pour la première fois chez l'homme. L'essai clinique REGAIN (régénération de cellules ciliées de l'oreille interne avec des inhibiteurs de GAmma-sécrétase), une collaboration internationale dirigée par des chercheurs de l'University College London, teste une molécule appelée inhibiteur de la γ-sécrétase qui pourrait potentiellement restaurer l'audition en encourageant les cellules de soutien à se transformer en nouvelles cellules ciliées elles-mêmes.

Si cela fonctionne, une telle avancée scientifique pourrait transformer les soins auditifs tels que nous les connaissons. Mes propres recherches portent sur l’impact de la déficience auditive sur le bien-être mental des personnes. De nombreuses personnes partagent le désespoir de Beethoven quand elles réalisent que leur audition ne peut pas être restaurée. L'espoir est un élément essentiel pour une bonne santé mentale.

D’autres membres de la communauté des sourds se considèrent comme une minorité culturelle et non comme un groupe de personnes «guéries». Mes recherches et celles d’autres scientifiques visent à aider ceux qui se sentent désavantagés par la surdité et veulent pouvoir entendre.

L'Islam et moi venons de parents interraciaux, nous avons donc l'air très différent. J'ai une peau blanche, avec des taches de rousseur, et la sienne est olive (il a un bronzage parfait et je me transforme en tomate). J'ai les yeux bleus et les siens sont noisette. J'ai une audition normale, alors qu'il a une perte auditive sévère. Lui et moi avons partagé les nombreux chapitres de notre vie, et lorsque les choses se compliquaient au fur et à mesure que son audition déclinait, ce qui nous aidait à faire face, c'était de pouvoir tout comprendre ensemble. La communication, l'expression de soi, l'écoute et le fait d'être entendu (même à travers la langue des signes) sont des besoins humains fondamentaux. J'espère que lorsque j'exprimerai mon soutien à mon frère à l'avenir, il pourra l'entendre, le recevoir et ne pas se sentir seul.

Lorsque Beethoven a perdu l'audition, il s'est éloigné de la société. Ce qui l'a renforcé, toutefois, c'est l'espoir de retrouver son audition un jour. Mais chaque traitement médical qu'il tenta de faire échoua. En 1802, il écrivait: «Mais, pensez depuis six ans déjà que je suis désespérément affligée, aggravée par des médecins insensés, trompée d’année en année dans l’espoir d’être améliorée, et finalement obligée de faire face à une maladie durable (dont le traitement prendra des années ou sera peut-être impossible). "

Le rêve de Beethoven de retrouver son audition ne s’est pas réalisé, mais grâce aux progrès scientifiques de la régénération des cellules ciliées, il pourrait devenir réalité 217 ans après sa promenade de juin. Sur son lit de mort, il est dit que les dernières paroles de Beethoven étaient: «Je vais entendre au paradis!». Heureusement pour nous, ceux qui ont des difficultés d’audition pourraient bientôt entendre la Terre.